امراض الاعصاب

يمكن أن تصيب أمراض الجملة العصبية المحيطية واحداً (أو أكثر) من البنى الثلاث: 1) جسم الخلية (الاعتلال العصبي) 2) المحورة (اعتلال المحورة) أو 3) خلايا شوان أو مكوناتها الاستقلابية، وغمد النخاعين (اعتلال الأعصاب المزيل للنخاعين).
وقد تكون هذه الحدثيات بؤرية فتؤدي إلى اعتلال عصب واحد أو عدة أعصاب مفردة ، أو إلى اعتلال أعصاب منتشر
الجدول 117 - 5: تصنيف اعتلالات الأعصاب التشريحي والمرضي
الآفة

الأمثلة السريرية
بؤرية

اعتلال عصب واحد

انضغاط العصب المتوسط (متلازمة نفق الرسغ )
أواعتلال جذر واحد

انفتاق القرص
اعتلالات الجذور المفردة أو المتعددة أو

التهاب الشريان العقدي
اعتلالات الجذور

داء الفقارالقطني
منتشرة ( اعتلال الأعصاب )

اعتلالات المحورة

القاصية

الداء السكري – اليوريما
المركزية

التسمم بالكليوكينول
اعتلال النخاع

متلازمة غيلان – باريه
اعتلال الأعصاب

اعتلال الأعصاب الحسية بتأثيرالأورام البعيد
حسية حركية مستقلة

التصلب الجانبي الضموري

متلازمة شاي – دراغر

(إصابة شاملة لأعصاب الأطراف ، غالباً قاصية ومتناظرة) (الجدول 117 - 5) ، وتشير الإصابة القاصية لمعظم اعتلالات الأعصاب إلى أن أطول الأعصاب أنشطها استقلاباً. وعلى الرغم من أن لكل من الاضطرابات التشريحية والمرضية المذكورة في الجدول 117 – 5 أعراضاً سريرية مميزة لكنها في معظم الحالات تتراكب. هذا بالإضافة إلى أن كلاً من العوامل المسببة كالداء السكري أو السرطانة قد يسبب أكثر من نمط واحد من اعتلال الأعصاب. وستبحث اعتلالات الأعصاب في الصفحات التالية أولاً من الناحية التشريحية الفيزيولوجية المرضية ثم من الناحية السببية. وتطبق نفس الاعتبارات الفيزيولوجية المرضية والسببية على الجذور العصبية التي هي الامتداد الداني للأعصاب المحيطية. ويمكن أن تصاب بأحداث بؤرية (اعتلال الجذر الواحد أو اعتلال عدة جذور مفردة) أو بأحداث شاملة (اعتلالات الجذور). وهناك فرق واحد هو أن آفات الجذور تمتد غالباً لتصيب الحبل الشوكي الذي تنتهي فيه.
اعتلال الأعصاب المزيل للنخاعين Demyelinating Neuropathy : (الشكل 117 -. 6) تتنكس قطع من النخاعين تنكساً شديداً أو خفيفاَ ناجماً عادة عن أسباب مناعية أو خمجية. ويتميز اعتلال الأعصاب المزيل للنخاعين بقصور وظيفة الألياف النخاعية الثخينة مؤدياً إلى نقص حس اللمس وحس الوضعة والاهتزاز ، كما يؤدي أيضاً لضعف عضلي ولضعف المنعكسات الوترية أو زوالها. وسلامة الألياف اللانخاعية أو قليلة النخاعين تبقي على حس الألم والحرور قسمياً ، وإن كان هذا الحس يزول أيضاً إذا كان الاضطراب شديداً. قد يكون اعتلال الأعصاب المزيل للنخاعين سريعاً ، كما قد يكون الشفاء أيضاً سريعاً بتكاثر خلايا شوان وإعادة النخاعين. وبما أن غمد النخاعين يصاب في أي مكان من مسير الأعصاب المحيطة ، لذا تكون إصابة الأعصاب عادة متناظرة وتصيب الألياف الدانية والقاصية بنفس الدرجة. وتصاب الأعصاب القحفية غالباً كما تصاب الأعصاب المحيطية. ويكون يروتين ال (س د ش) عالياً في اعتلالات الأعصاب المنتشرة المزيلة للنخاعين بسبب إصابة الجذور الشوكية. تكشف الدراسات الكهربائية للأعصاب المزال نخاعينها بطئاً في سرعة التوصيل يصل إلى 20 - 25% من القيم السوية ونقصاً في سعة كمون الفعل لتوزعه على مدى أطول.
وتتميز اعتلالات محورات الأعصاب Axonal Neuropathy بتنكس النهايات القاصية للمحورات الطويلة وبزوال غمد النخاعين وتنكسه بعد ذلك. يسبب هذا الاضطراب عادة فقداً متساوياً في كل أنماط الحس. ولكن في بعض الحالات تعاني المحورات الصغيرة التي تنقل حس الألم والحرور فقداً لا يتناسب مع فقد المحورات الأكبر. والأعراض الأولى حسية عادة مع مذل واضطراب حسي في نهايات أصابع اليدين والقدمين. ومع امتداد فقد الحس نحو الأعلى تصاب الحركة بتوزع يأخذ شكل (الجرابات والكفوف)، الوصفي. وعلى خلاف اعتلال الأعصاب المزيل للنخاعين ، يكون الشفاء عادة بطيئاً بسبب بطء معدل تجدد المحورات المصابة. ولا تصاب عادة الجذور الشوكية ويبقى بروتين ال (س د ش) سوياً. وتتمير اعتلالات الأعصاب المحورية كهربائياً بسرعة توصيل سوية أو بطيئة قليلاً (10 - 15%) وبكمونات فعل حسية صغيرة.
وقد وصف حديثاً اعتلال المحورة المركزية Central Axonopathy بعدة مواد سامة قد تكون السبب في بعض أمراض البشر التنكسية. ويتميز هذا الاضطراب باستعداد انتقائي لإصابة جزء المحورة الحسية الواقع بين عقدة الجذر الخلفي والحبل الشوكي موفراً المحورة المحيطبة. ويمتد موت المحورة رجوعاً إلى الحبل الخلفي ويتجه من المحيط إلى المركز مع زوال غمد النخاعين المحيط بها ودباق الحبل الخلفي. وقد تصاب أيضاً السبل الحركية المركزية مع تنكس الأقسام القاصية من السبيل القشري - الشوكي. يكون فقد الحس عادة تحت الحاد ويبدأ بمذل وفقد وظيفة الألياف الغليظة. وهو على خلاف اعتلالات المحورات المحيطة ، تكون المنعكسات الوترية شديدة ، وبسبب إصابة السبيل القشري الشوكي قد يترافق الاضطراب بشلل سفلي تشنجي.
يمكن لاعتلالات الأعصاب أيضاً أن تصيب الأعصاب الحسية والأعصاب الحركية أو كليهما معاً. وتبدأ اعتلالات الأعصاب حادة أو تدريجية ، بفقد الحس أو الحس والحركة ، ويكون شفاؤها جزئياً وقد لاتشفى.

اعتلال العصب البؤري
Focal Radicalopathy and Neuropathy
تختلف العوامل المسبية لاعتلال العصب البؤري عن تلك المسببة لاعتلال الأعصاب الشامل على الرغم من أن بعض الأمراض ، كالداء السكري وقصور الدرقية ، يمكنها أن تسبب إما اعتلال عصب واحد أو اعتلال أعصاب عديدة. ومعظم اعتلالات العصب البؤرية تنتج عن سبب وعائي أو عن انضغاط أو رض. وتتميز اعتلالات العصب الواحد باضطراب حسي و/أو اضطراب حركي (عادة الإثنين) بتوزع جذري أو توزع ضفائري أو توزع عصبي محيطي (الشكل 117 - 7). ويمكن تحديد مكان الأذية سريرياً بملاحظة التوزع التشريحي للإصابة (فإصابة العصب الكعبري بآفة في عظم العضد يسبب ضعفاً في العضلة العضدية الكعبرية وباسطات الرسغ والأصابع ، دون إصابة العضلة مثلثة الرؤوس لأن ألياف العصب الكعبري الذاهبة إلى مثلثة الرؤوس تتفرع من العصب أعلى من منطقة إصابته).

(الشكل 117 - 6): الحدثيات المرضية التي تؤذي الجملة العصبية المحيطية:
آ - المظاهر المرضية الرئيسية لاعتلال النخاعين الالتهابي في الجملة العصبية المحيطية. المحورات سليمة كما في المرض المزيل للنخاعين في الجملة العصبية المركزية. فبعد الهجمة تنقسم خلايا شوان الباقية والقطع المعراة من المحورات تعود فتكتسي بالنخاعين تاركة بعض المسافات القصيرة بين العقد.
ب - المظاهر المرضية الرئيسية لاعتلال المحورات السمي القلصي فالخطوط المثلمة (بشكل السهام المشعشعة) تشير إلى أن السم يعمل في أماكن متعددة من الجملة العصبية المحيطية والمركزية وقد تراجع تنكس المحورات نحو الأعلى (متلاشياً) في المرحلة المتأخرة. ويعيق الشفاء تكاثر الخلايا النجمية الدبقية.
جـ – المظاهر الرئيسية لاعتلال العصبون الحسي السمي السريع التطور. تشير الخطوط المثلمة (الأسهم المشعشعة) إلى أن السم موجه للعصبونات في عقد الحذور الخلفية. ويترافق تنكس هذه الخلايا بتجزيئ وبلعمة نواتئها المركزية المحيطية. تبقى خلايا شوان ولا يوجد ترمم في المحورات.

-الرض والانضغاط Trauma and Compression:
معظم اعتلالات العصب الواحد تنجم عن رض العصب أو عن انضغاطه أو قطعه أو تمططه أو عن احتباله بمختلف البنى التشريحية. فانضغاط العصب الخفيف يترك العصب سوياً بنيوياً ولكنه يحصر التوصيل بالقفار أولاً ثم بزوال النخاعين. وتشفى الآفات القفارية الحادة سريعاً بعد تحرير العصب. أما آفات زوال النخاعين فتستغرق وقتاً أطول. والأذية الأشد تقطع المحورات ولكنها تترك أغماد النسيج الضام سليمة. ومثل هذه الآفات شائعة في الرضوض المغلقة في حوادث الاصطدامات. ويكون الشفاء فيها جزئياً أو قسمياً حسب شدة الأذية ولكنه يتم ببطي. وأشد الإصابات هي قطع المحورات والأغماد معاً كما يحدث في التمططات أو في الجروح النافذة. وإذا انقطع الغمد لايتم الشفاء مالم يوصل العصب جراحياً. وحتى مع الجراحة يبقى الإنذار فقيراً.

الرض الحاد Acute Trauma:
يمكن أن يصيب الرض أي جزء من الجملة العصبية المحيطية. ففي زمن الحروب تكون الجروح النافذة التي تصيب العصب أو الضفيرة العصبية الأسباب الرئيسية للعجز. وفي زمن السلم تنتج آفات العصب الرضية عن الصدم المباشر أو التمطط. والضفيرة العضدية هي المكان الرئيسي للتمطط، وتنتج عامة عن حوادث الدراجات النارية وعن الرضوض الضاغطة عندما يكون الساعد بحالة فرط التبعيد كما يحدث والمريض مبنج. وتكون الأذية في الأولى عادة دائمة وفي الثانية عابرة. والرضوض الضاغطة الحادة الأخرى تعقب أحياناً التبنيج العام أو تناول الكحول أو المركنات، ومنها شلل العصب الكعبري بانضغاطه في الثلم الكعبري للعضد (شلل ليلة السبت)، وانضغاط العصب الشظي بين السطح الضاغط ورأس الشظية (شلول وضع الساق على الأخرى)، وشلل العصب الزندي (غالباً من ضغط لوح تثبيت الساعد عند إعطاء الإبر الوريدية الطويلة الأمد على الثلم الزندي في المرفق)، وشلول العصب الوركي بانضغاطه في الجلوس المديد أو بسبب إعطاء الحقن العلاجية المخرشة في الموضع الخاطئ.

الانضغاط المزمن في اعتلالات الجذور واعتلالات النخاع: Chronic Compression Radiculopathies and Myelopathies:
فتق القرص بين الفقري Herniated Intervertebral Disc: ينفتق عادة القرص في القناة الفقرية، عموماً وحشي الرباط الطولاني الخلفي، وبذا تنضغط الجذور الشوكية وهي تدخل الثقب بين الفقرية. وأحياناً ينفتق القرص نحو الخلف فينضغط الحبل الشوكي في الناحية الرقبية أو الظهرية، أو ذنب الفرس من الناحية القطنية. وتتعلق أعراض وعلامات انفتاق القرص النوعية بما يحدثه من ضغط على الحبل الشوكي أو على الجذر العصبي، ومن جهة أخرى تتعلق بمستوى إصابة هذه البنى العصبية. وأكثر مواضع الانفتاق شيوعاً هي الناحية القطنية، بين 4 - 5ق أو بين 5ق - 1 ع، حيث ينضغط الجذر القطني الخامس والجذر العجزي الأول، والانفتاق بين 3 ق - 4 ق أقل حدوثاً. والانفتاق الشائع في الناحية الرقبية يكون بين 5ر - 6 ر (الجذر الرقبي السادس) وبين 6 ر - 7 ر (الجذر الرقبي السابع). أما الانفتاق بين 3 ر - 4 ر و 4 ر - 5ر و 7 ر - 1 ظ فأقل شيوعاً. وانفتاق الأقراص الظهرية نادر ولكنه حين يحدث بسبب انضغاط الحبل الشوكي وانضغاط الجذر الموافق ويسبب ضيقاً في القناة الفقرية الظهرية. وعلى الرغم من أن تعيين مكان الانضغاط في المرض القرصي يكون عادة دقيقاً وصحيحاً ولكن قد تكون مادة القرص المنفتقة أحياناً كبيرة بحيث تصيب عدة جذور. كما يمكنها أحياناً أن تهجر حيز القرص المنفتق مسببة علامات بعيدة عن الانفتاق الأصلي.
وأكثر أعراض انفتاق القرص حدوثاً هو الألم. ويشعر بالألم الموضعي كألم موجع كليل في العنق أو الظهر مع تيبس، ويكون غالباً عارضاً بسبب رض بسيط (أو دون رض بتاتاً) على مدى شهور أو سنوات قبل حدوث الألم الجذري. ولا يعرف إمراض ألم الظهر الموضعي في المرض القرصي ولكن بعضهم يعتقد أنه ينتج عن انضغاط العصب الجيبي الفقري، وهو فرع راجع للجذر العصبي يعصب الجافية. وقد يكون الألم الجذري أحياناً العلامة الأولى لإصابة القرص ولكنه على الأغلب يعقب هجمات متكررة من ألم موضعي. ويشعر بالألم الجذري كألم حاد موضع يتشعع من الظهر على طول توزع الجذر المصاب أو في جزء من توزعه فقط. ويشتد الألم الموضعي والجذري بالحركة ويخف بالراحة.

في انفتاق القرص الرقبي يثبت المريض عنقه ويقاوم الحركة المنفعلة: ويثنى العنق لجهة الفتق وعكسها، يزيد غالباً من الألم الموضعي والجذري. ويشعر المريض براحة أكثر بعطف عنقه قليلاً ولكنه يستريح عادة بالاستلقاء وينزعج بالجلوس وينزعج أقل بالوقوف. ويبقى ظهره متيبساً فيقل عنده التقعر القطني السوي أو يزول، ويزداد الألم ببسط الظهر، يخف بالانحناء الخفيف البطيء. يكون تشنج العضلات شديداً في فنق القرص الرقبي والقطني. ويزداد الألم عادة بارتفاع الضغط بين الفقرات كما في السعال والعطاس والكبس. وتمطيط العصب المضغوط مباشرة يزيد أيضاً من الألم. وفي الطرفين العلويين يسبب بسط الذراع وعطف العنق بعكس الذراع المبسوط الألم الجذري غالباً، وفي الطرفين السفليين يحدث الألم برفع الساق المبسوطة والمريض مستلق، في انضغاط الجذر القطني الخامس أو العجزي الأول (علامة لازك)، وإذا شعر بالألم في الجهة المقابلة أيضاً (رفع الساق الممدودة المتصالب) كان ذلك دليلاً على انفتاق القرص، ويمكن إحداث أعراض اعتلال الجذر الرابع القطني غالباً ببسط الورك أو بعطف الركبة بشدة (تمطيط العصب الفخذي) والمريض منكب على وجهه. ويوجد غالباً إيلام على طول توزع أعصاب الجذر المضغوط والعضلات المعصبة بها، وفي مرض القرص الرقبي يسبب جس الضفيرة العضدية والحفرة فوق الترقوة أو الإبط أو قرعها الخفيف ألماً. وفي مرضى القرص القطني قد يسبب ضغط منطقة العصب الفخذي (ق 4) في المغبن أو منطقة العصب الوركي (ق 5 - ع 1) في الربلة أو الفخذ أو المقعد ألماً شديداً. وأحياناً قد يكون إيلام الربلة (العصب الظنبوبي الخلفي) شديداً بحيث ليظن بأن المريض مصاب بالتهاب الوريد الخثاري لا بانفتاق القرص. ومن العلامات العصبية الأخرى التي ترافق عادة مرض القرص، المذل واضطراب الحس في توزع الجذر المصاب وضعف العضلات المعصبة به. وأهم علامة هي ضعف المنعكس الوتري التابع لهذا الجذر أو زواله الذي يعطي دليلاً موضوعياً على الإصابة العصبية.
وإذا انفتق القرص بين الفقري إلى الخلف بدلاً من الجانب، فقد يوفر الجذر ويصيب مباشرة الحبل الشوكي أو ذنب الفرس، فتقلد الآفة عندئذ ورم النخاع. وقد لا يترافق مرض القرص بألم أو يكون ألمه خفيفاً. ويشخص انفتاق القرص بالأعراض السريرية والموجودات المميزة. يكشف الكات والمراي معظم إصابات القرص (الشكل117 -7). أما تصوير النخاع فيمكن إجراؤه قبل العملية الجراحية لتحديد مكان انفتاق القرص وللتأكد من عدم وجود انفتاقات قرصية أخرى أو أورام، ولكن في كثير من الحالات يكون الكات كافياً.
لا بوجد إجماع على التدبير المفضل للقرص المنفتق. ويعتقد معظم الأطباء أن الخطوة الأولى هي الجراحة. وقد ذكر بعض الباحثين أن الستيرويدات القشرية عن طريق الفم أو عن طريق الحقن في الحيز فوق الجافية قد تسرع في إزالة الألم والأعراض الأخرى. وإعطاء معالجة قصيرة من السترويدات عن طريق الفم سليم ولكن لا يوجد دليل مطلق على فعاليته، أما حقن السترويدات في الحيز فوق الجافية أو تحت العنكبوتية (ولا سيما الشكل المديد منه Depot) قد يحدث تفاعلاً التهابياً شديداً ولا يوصى به.